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有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐 发烧 易怒 昏睡时偶尔尖叫) 经检查 婴儿血尿素水平低 血

2020-09-25 11:22:19 学历考试 阅读

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有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:

参考答案

考点: