参考答案

正确答案：(1)纤毛是细胞游离面伸出的能摆动的较粗长的突起在光镜下能看见。一个细胞可有几百根纤毛。纤毛长约5～10μm粗约0．2μm根部有一个致密颗粒称基体。电镜下可见纤毛表面有细胞膜内为细胞质其中有纵向排列的微管。微管的排列有一定规律中央为2条完整的微管。周围为9组成对的双联微管。基体的结构与中心粒基本相同纤毛中的微管与基体的微管相连。纤毛的双联微管中可分离出一种具有ATP酶活性的蛋白质称动力蛋白纤毛的运动可能是此种蛋白质分解ATP使微管之间产生滑动所致。纤毛主要分布于呼吸道具有一定方向节律性摆动的能力许多纤毛的协调摆动像风吹麦浪起伏把黏附在上皮表面的分泌物和颗粒状物质向一定方向推送。(2)Kartagener综合征患者编码纤毛蛋白的基因突变而这些纤毛蛋白(如微管蛋白、动力蛋白)是纤毛朝一定方向节律性摆动的基础因此Kartagener综合征患者表现为呼吸道腔面的纤毛运动障碍不能将吸入的灰尘和细菌等排出反抗外来有害因素入侵的能力丧失致使局部病原微生物黏附并大量繁殖导致反复呼吸道感染。