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ADA(腺苷脱氨酶)有遗传缺陷的人会导致其免疫系统产生严重的缺陷。这种疾病可使用注射ADA或

2022-08-12 01:45:16 问答库 阅读 193 次

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ADA(腺苷脱氨酶)有遗传缺陷的人会导致其免疫系统产生严重的缺陷。这种疾病可使用注射ADA或使用基因治疗的方法进行医治。试解释ADA的缺陷是如何导致对淋巴细胞产生毒性的?

参考答案

ADA(腺苷脱氨酶)有遗传缺陷,导致脱氧腺苷的积累,脱氧腺苷可通过补救途径生成大量的dATP,dATP抑制NDP还原酶的活性,最终导致DNA复制受阻,这种情况发生在淋巴细胞内,将会对细胞产生毒性,而导致其免疫系统产生严重的缺陷。这种疾病可使用注射ADA方法进行治疗,这是因为ADA可被细胞吸收,而降低细胞内脱氧腺苷的水平。而使用基因治疗的方法进行医治,使用正常的ADA基因插入淋巴细胞的DNA分子之中,代替有缺陷的ADA基因发挥作用。

考点:脱氨酶,缺陷