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下列关于a-珠蛋白生成障碍性贫血的论述，正确的是

A．本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

B．患者呈大细胞性贫血

C．按照缺失基因数量的不同分为三型

D．患者红细胞渗透脆性增加

E．HbH病是缺失3个a基因